| 牛海綿狀腦病(BSE，俗稱“瘋牛病”)是牛的一種神經性、漸進性、致死性疾病。其臨床和組織病理學特征是精神失常、共濟失調、觸聽視三覺過敏和死后大腦呈海綿狀空泡變性。OIE將其列為B類疫病。 1．病原學 BSE的病原是一種無核酸的蛋白性侵染顆粒(簡稱朊病毒或朊粒)，是由宿主神經細胞表面正常的一種糖蛋白(PrPc)在翻譯后發生某些修飾而形成的異常蛋白(PrPBSE)，與原糖蛋白相比，該異常蛋白對蛋白酶具有較強抵抗力。 朊病毒可低溫或冷凍保存。134～138℃高壓蒸汽18分鐘，可使大部分病原滅活，360℃干熱條件下，可存活1小時，焚燒是最可靠的殺滅辦法。在pH 2.1～10.5范圍內穩定。用含2％有效氯的次氯酸鈉及2N的氫氧化鈉，在20℃下作用1小時以上用于表面消毒，用于設備消毒則需作用一夜；但在干燥和有機物保護之下，或經福爾馬林固定的組織中的病原，不能被上述消毒劑滅活。動物組織中的病原，經過油脂提煉后仍有部分存活。病原在土壤中可存活3年。紫外線、放射線不能滅活。乙醇、福爾馬林、雙氧水、酚等均不能滅活。氯仿和甲醇能使其感染性稍微降低。 2．流行病學 BSE于1986年最早發現于英國，隨后由于英國BSE感染牛或肉骨粉的出口，將該病傳給其他國家。至2001年1月，已有英國、愛爾蘭、葡萄牙、瑞士、法國、比利時、丹麥、德國、盧森堡、荷蘭、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15個國家發生過BSE。阿曼、福克蘭群島等國家僅在進口牛中發生過BSE。 易感動物為牛科動物，包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、彎月角羚和美歐野牛等。易感性與品種、性別、遺傳等因素無關。發病以4～6歲牛多見，2歲以下的病牛罕見，6歲以上牛發病率明顯減少。奶牛因飼養時間比肉牛長，且肉骨粉用量大而發病率高。家貓、虎、豹、獅等貓科動物也易感。 飼喂含染疫反芻動物肉骨粉的飼料可引發BSE。BSE發生流行需以下兩個要素：①本國存在大量綿羊且有癢病流行或從國外進口了被TSEs(傳染性海綿狀腦病)污染的動物產品；②用反芻動物肉骨粉喂牛。 3．臨床癥狀 BSE平均潛伏期為4～5年。 病牛臨床表現為精神異常、運動障礙和感覺障礙。 精神異常。主要表現為不安、恐懼、狂暴等，當有人靠近或追逼時往往出現攻擊性行為。 運動障礙。主要表現為共濟失調、顫抖或倒下。病牛步態呈“鵝步”狀，四肢伸展過度，有時倒地難以站立。 感覺障礙。最常見的是對觸摸、聲音和光過度敏感，這是 BSE病牛很重要的臨床診斷特征。用手觸摸或用鈍器觸壓牛的頸部肋部，病牛會異常緊張顫抖，用掃帚輕碰后蹄，也會出現緊張的踢腿反應；病牛聽到敲擊金屬器械的聲音，會出現震驚和顫抖反應；病牛在黑暗環境中，對突然打開的燈光，出現驚嚇和顫抖反應。 4．病理變化 無大體解剖病變，大多數病例以腦組織呈海綿狀空泡變性為特征。 5．診斷 5．1 根據臨床癥狀只能做出疑似診斷，確診需進一步做實驗室診斷。 5．2 實驗室診斷 病原檢查：目前尚無BSE病原的分離方法。生物學方法(即用感染牛或其他動物的腦組織通過非胃腸道途徑接種小鼠，是目前檢測感染性的惟一方法。但因潛伏期至少在300天以上，而使該方法無實際診斷意義)。 腦組織病理學檢查：以病牛腦干核的神經元空泡化和海綿狀變化的出現為檢查依據。在組織切片效果較好時，確診率可達90％。本法是最可靠的診斷方法，但需在牛死后才能確診，且檢查需要較高的專業水平和豐富的神經病理學觀察經驗。 免疫組織化學法：檢查腦部的迷走神經核群及周圍灰質區的特異性PrP的蓄積，本法特異性高，成本低。 電鏡檢查：檢測癢病相關纖維蛋白類似物(SAF)。 免疫轉印技術：檢測新鮮或冷凍腦組織(未經固定)抽提物中特異性PrP異構體，本法特異性高，時間短，但成本較高。 樣品采集：組織病理學檢查，在病畜死后立即取整個大腦以及腦干或延腦，經10％福爾馬林鹽水固定后送檢。5．3鑒別診斷 應與以下疾病做鑒別： 有機磷農藥中毒(有明顯的中毒史，發病突然，病情短)； 低鎂血癥、神經性酮病(可通過血液生化檢查和治療性診斷確診)； 李氏桿菌感染引起的腦病(病程短，有季節性，冬春多發，腦組織大量單核細胞浸潤)； 狂犬病(有狂犬咬傷史，病程短、腦組織有內基氏小體)； 偽狂犬病(通過抗體檢查即可確診)； 腦灰質軟化或腦皮質壞死、腦內腫瘤、腦內寄生蟲病等(通過腦部大體解剖即可區別)。 6．防治 本病尚無有效治療方法。應采取以下措施，減少TSEs病原在動物中的傳播。 (1)根據OIE《陸生動物衛生法典》的建議，建立BSE的持續監測和強制報告制度。 (2)禁止用反芻動物源性飼料飼喂反芻動物。 (3)禁止從BSE發病國或高風險國進口活牛、牛胚胎和精液、脂肪、MBM(肉骨粉)或含MBM的飼料、牛肉、牛內臟及有關制品。 (4)一旦發現可疑病牛，立即隔離并報告當地動物防疫監督機構，力爭盡早確診。確診后撲殺所有病牛和可疑病牛，甚至整個牛群，并根據流行病學調查結果進一步采取措施。
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