急性間質(zhì)性肺炎

cqd123.2009

為一種罕見的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷.

急性間質(zhì)性肺炎(AIP)　　或Hamman-Rich綜合征,通常發(fā)生于以往身體健康者.男女受累比例相等,大多數(shù)病人大于40歲(平均年齡50歲；范圍為7~83歲).AIP類似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的表現(xiàn),且可定為它的一個(gè)亞型(參見第67節(jié)).

AIP的病理改變　　為機(jī)化性彌漫性肺泡損害,一種對(duì)多種造成肺損傷病因的非特異性反應(yīng).主要特點(diǎn)是非特異性及具有特征性的短暫分期,包括急性,機(jī)化和恢復(fù)等期,每一期有不同的組織學(xué)表現(xiàn).由于活檢常在臨床病程的較晚階段,故很少見到急性滲出階段改變.機(jī)化階段的特征包括因間質(zhì)水腫引起的肺泡間隔顯著增厚,炎癥細(xì)胞浸潤,間質(zhì)和氣腔內(nèi)成纖維細(xì)胞增生,Ⅱ型細(xì)胞肥大,相鄰肺泡間隔塌陷和融合,沿肺泡間隔分布的局部區(qū)域的透明膜(在急性期最為明顯),以及小動(dòng)脈內(nèi)血栓.

　　盡管在臨床表現(xiàn)前7~14天常有前驅(qū)性病變,本病起病通常急驟,最為常見的癥狀為發(fā)熱,咳嗽和呼吸困難.

　　常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性且常無幫助.X線表現(xiàn)類似于ARDS.胸部X線可見彌漫性兩肺氣腔陰影.CT掃描示兩肺斑片狀對(duì)稱性分布的毛玻璃樣陰影,有時(shí)為雙側(cè)性氣腔實(shí)變.分布以胸膜下為主.可見通常影響到不足10%肺的輕度蜂窩樣變,大多數(shù)病人有中度至重度的低氧血癥且發(fā)生呼吸衰竭.

　　當(dāng)病人有特發(fā)性ARDS臨床綜合征以及剖胸或胸腔鏡活檢,病理上證實(shí)有機(jī)化性彌漫性肺泡損害時(shí),可診斷AIP.

　　死亡率＞60%；大多數(shù)病人出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后6個(gè)月內(nèi)死亡.痊愈患者通常不會(huì)復(fù)發(fā),肺功能絕大多數(shù)或完全恢復(fù).尚不清楚皮質(zhì)激素治療是否對(duì)AIP有效,主要的治療為支持治療,常需機(jī)械通氣.

臨床特點(diǎn)：　　急性間質(zhì)性肺炎罕見，為肺的急性損傷性病變。起病急劇(數(shù)日至數(shù)周內(nèi))，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭，酷似原因不明的特發(fā)性ARDS。平均發(fā)病年齡49歲，無明顯性別差異。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。AIP病死率極高(＞６０％），多數(shù)在1～２個(gè)月內(nèi)死亡。

影像學(xué)特點(diǎn)：　　X線胸片顯示彌漫、雙側(cè)性肺陰影，CT掃描表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱斑片狀毛玻璃影。這種改變與急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)類似。

病變特點(diǎn)：　　主要的病理改變?yōu)閺浡苑闻輷p傷的機(jī)化期改變。病變時(shí)相一致，肺泡間隔顯著增寬，增寬肺泡隔內(nèi)有卵圓到梭形的纖維母細(xì)胞增生，散在淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，肺泡Ⅱ型上皮增生，細(xì)支氣管上皮可有鱗狀化生。少數(shù)肺泡腔內(nèi)有少量透明膜。這是與其他IIP鑒別的關(guān)鍵點(diǎn)。

　　 治療

　　

　　彌漫性肺間質(zhì)纖維化從肺泡炎演變?yōu)榉涓C肺及肺纖維化的各期病理變化可以相互重疊，因此不論確診時(shí)為早期還是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可得以改善并可阻止其發(fā)展。早期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療是降低病死率的有效方法。而在治療過程中應(yīng)用中醫(yī)潤燥養(yǎng)陰、活血化瘀、軟堅(jiān)消痰、培補(bǔ)脾腎等治療原則, 亦有不可低估的防治作用。

　　孔氏驗(yàn)方中藥治療

　　化瘀清肺湯 地龍30g制川雪30g魚腥草30g制白尖12g瓜蔞皮12g川貝10g浙貝10g甲珠15g黃芩15g橘絡(luò)5g鈞藤10g葶藶子25g草氏20g主木15g制一又10g陰虛加北沙參15g五味子10g肺寒白痰者加桂枝15g干姜10g蘇葉10g水煎服,每付煎3次,兌一塊,分3次服,每日服2次,15付一個(gè)療程.

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這是人的,發(fā)到這里?