牛海綿狀腦病(瘋牛病)及預防措施

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    牛海綿狀腦病，又稱"瘋牛病",1985年4月首次發生于英國，1986年被英國政府中央獸醫實驗室命名為 BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy)。該病是由朊病毒(prion)引起的牛的一種進行性神經系統疾病。主要特征為牛發生海綿狀腦病變，并伴隨大腦功能退化。臨床表現為神經紊亂、運動失調、癡呆，最后死亡。
     1、病原及發病機制 BSE的病原為朊病毒，對理化因素有較強的抵抗力。外觀為淀粉樣顆粒，可以多種形式存在，如prpc(正常蛋白酶抗性蛋白)、prpsc(致病性蛋白酶抗性蛋自)。prpsc是由宿主基因編碼的，與prpc的區別主要表現于理化性質上:prpsc在用去污劑抽提時，聚集成大分子的纖維樣結構(SAF一癢疫相關纖維)，且對蛋白酶K不敏感，prpc則相反。prpsc的二級結構與prpc明顯不同:prpsc無或少α-螺旋結構，有β-折疊片結構;prpc有α-螺旋結構，無或少β-折疊片結構。現普遍認為，prpsc是由prpc翻譯后修飾而來的。prpc的原有功能不明。prpsc有嗜同種性，決定宿主的易感性，且是選擇靶神經元群體的分子基礎。prp序列保守性和氨基酸特性影響朊病毒種間傳播的效率。據推測，prpsc可以指導prpc折疊、組裝，通過生物體內部循環，逐漸聚集于大腦、脊髓，破壞神經細胞，使人畜患病，以至死亡。
     2、流行病學截止2000年底，全球BSE發病情況如下:英國18051例，比例時9例，丹麥2例，法國176例，愛爾蘭499例，列支敦士登2例，盧森堡1例，荷蘭6例，葡萄牙481例，德國7例，西班牙2例，瑞土364例。日本（2001年11月21日截止)發現2例，起了亞洲各國的普遍重視。 BSE潛伏期為2.5～8年。潛伏期長短由突變氨基酸所處位置和突變性質而定。一般認為，患病反芻動物的下腳料、肉骨粉飼料是BSE傳染的主要來源。有學者認為，飼料中天然存在的分裂素(mitogens)能刺激易感染動物產生受體，經口感染導致發病。朊病毒主要分布于感染動物的大腦、脊髓、視網膜、內臟等處。乳汁、精液、肌肉、胚胎、生皮中未檢出該病毒。朊病毒可水平或垂直傳播。污染飼料、腦內接種等均可傳播本病。有試驗證明，腦內途徑的效力比經口途徑的效力高千萬倍。母牛可經胎盤將朊病毒傳給胎兒。另外，農場干草中的螨蟲可能傳播BSE。有的學者認為，BSE的傳播可能還與遺傳有關。 BSE宿主范圍廣，牛、豬、雞、羊、狗、貓、鹿、水貂、金絲猴、獼猴、小白鼠等均易感，但BSE不感染倉鼠。實驗室中，小鼠的敏感性低，同一感染滴度時，牛較小鼠敏感性高100～1000倍。性別、品種與易感性無關。BSE傳播無季節性，乳牛發病率高于肉牛。
     3、臨床癥狀病畜主要表現為進行性共濟失調、震顫、癡呆、行為障礙等神經癥狀。動物感染病毒后不發熱，不出現炎性癥狀，不產生特異性免疫應答。病程緩慢進行，體重、生產力下降，晚期不能站立，最終以死亡告終。
     4、病理變化患病動物主要表現為腦灰質海綿樣病變，腦組織空泡化(尤為脊索的弧束核空泡化較嚴重)，神經元喪失，灰質神經氈、膝狀體、四迭體和紋狀體均呈海綿狀變化，膠質細胞增加，電鏡下發現有特征性SAF。
     5、診斷根據流行病學特點、特征性臨床癥狀，可做出初診。然后進行病理組織學檢查和鑒別診斷，排除狂犬病、李氏桿菌病、偽狂犬病。采用免疫化學法，檢查SAF及淀粉樣沉集物確診。當中樞神經系統因自溶不適于病理組織學檢查時，SAF更具有診斷價值。
     6、BSE對人類的威脅 1996年3月20日，英國政府聲明:人食用感染瘋牛病的牛肉制品后很可能導致克一雅氏病(CJD)的感染。Bruce和Raymond等證實了BSE和非典型克一雅氏癥(VCJD)有相同抗原株。1999年12月21日，英國政府公布:已經證實朊病毒可以由牛傳播給人，并引起人的新型變異克一雅氏病(nVCJD)，造成致命性神經變性。這一消息引起了全世界的震驚。許多國家紛紛采取措施，限制進口英國的牛肉及其產品。英國屠宰了大批染病及可疑病牛，這給養牛業以致命的打擊，甚至引發了一系列經濟、社會問題。患CJD的病人最初表現為冷漠、進行性共濟失調、記憶受損、陣發性痙攣，多數病人一年內死于全身感染。目前因CJD死亡的人數如下:英國43人，法國2人，愛爾蘭1人。患病者年齡14～75歲。隨著歐盟的許多政策的出臺，一段時間以來，BSE流行呈減弱趨勢。但近兩年來，又有抬頭之勢，引起了新一輪的恐慌。作為畜牧業占有重要地位的中國，認識BSE以減少不必要的恐慌是很有必要的，但沒有必要"談肉色變"。
     7、預防措施目前，人類還沒有掌握對付BSE的有效療法，只能采取一些防范措施。英國已于1988年7月18日宣布:禁止使用反芻獸源肉骨粉飼喂反芻獸。歐盟也先后制定了一些政策，對BSE的預防起到了一定作用。2001年4月19日，歐盟科學指導委員會(SSC)再次提出了對BSE的9點意見。我國雖尚未發現BSE，但為了拒之于國門之外，我國于2001年成立了BSE監測中心。但僅有這些顯然還不夠，還要動員社會各界產加防范。主要措施如下:①增強防范意識，發現疫情后及時上報，妥善處理; ②加大防疫力度，嚴厲打擊肉品走私活動，提高我國肉品信譽，保證質量; ③嚴格入境檢疫：1996年3月29日，農業部通知要求嚴防BSE傳入我國。2001年3月27日，衛生部、出入境檢疫局重申，要加強防范BSE。禁止疫區的動物及其產品入境，對來自疫區的交通工具進行嚴格的消毒處理。加強對入境貨物、郵寄品的檢查，對途經或停留我國境內的航班、船只廢棄物等做無害化處理; ④嚴把飼料質量關。在飼料生產上要保證消滅病原因子，禁止給反芻動物飼喂反芻動物組織; ⑤交換遺傳材料(精液、胚胎)方面要注意防范病原因子的引入; ⑥一旦發現有可疑病畜即焚毀; ⑦加強食品衛生檢疫，杜絕經食物鏈引入BSE；⑧加大研究力度，促進防治朊病毒病藥物的研制開發。不久的將來，傳染性海綿狀腦病將不再是不治之癥。

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國內還沒有吧，這個主要靠檢疫把關